Le lupus, une maladie complexe

Le lupus est une maladie qui touche plus de 35 000 personnes en France (un malade pour 2 000 personnes pour l'association France Lupus), principalement des femmes en âge de procréer puisque 90% des patients sont du sexe féminin.

Quels sont les symptômes du lupus ?

Le lupus peut toucher uniquement la peau. On parle alors de lupus discoïde qui se caractérise par des éruptions cutanées notamment sur le visage. L'éruption prend la forme d'un masque qui couvre le nez et les pommettes. Ce masque fait penser au loup. C'est d'ailleurs de là que vient le nom de la maladie. "Lupus" signifie "loup" en latin médiéval. Au XIIIe siècle, les lésions rappelaient les morsures de loup.

Il existe un deuxième type de lupus, dit lupus érythémateux disséminé (ou systémique). Ses symptômes sont très variables selon les patients car il peut toucher de nombreux organes. Il peut s'agir de douleurs et de déformations des articulations, de fièvre, d'une fatigue permanente ou encore d'insuffisance rénale par exemple. Le coeur et les vaisseaux peuvent être affectés, les poumons, le pancréas, l'intestins, le sang aussi. Il est difficile d'être exhaustif tant les signes peuvent être variés.

Le diagnostic de lupus repose sur un faisceau d'arguments cliniques et biologiques, parmi les signes suivants : éruption en aile de papillon ou de lupus discoïde, photosensibilité, pleurésie ou péridacrdite, polyarthrite, atteinte rénale, ulcérations dans la bouche, atteinte neurologique, présence d'auto-anticorps (anti-ADN, anti-nucléaires, anti-sm, etc).

Une maladie auto-immune, aux causes mal connues

Le lupus est une maladie auto-immune. Cela signifie que le système immunitaire, qui est censé nous protéger contre les microbes, se dérègle et se retourne contre l'organisme. Presque tous les organes peuvent être attaqués d'où les signes très variés.

Les causes du lupus ne sont pas encore identifiées avec précision. Les médecins savent qu'il existe des prédispositions génétiques auxquelles se mêlent des facteurs génétiques, environnementaux et hormonaux. Concernant l'environnement, il s'agit de certains médicaments, des ultraviolets (exposition au soleil), voire de certaines infections virales. L'identification des facteurs hormonaux a reposé sur la prédisposition féminine à développer le lupus (10 fois plus touchées que les hommes), le rôle déclenchant de la grossesse, des traitements inducteurs de l'ovulation ou encore de la pilule estro-progestative. Un lupus peut être déclenché par un médicament et s'arrêter lorsque le médicament est arrêté. Si les symptômes persistent, il s'agit d'une véritable lupus érythémateux disséminé et le médicament n'aura été qu'un déclencheur.

Un stress, une infection virale, une exposition au soleil ou encore la grossesse peuvent déclencher le lupus ou le "réveiller" sans que l'on comprenne pourquoi.

On parle de maladie multifactorielle. Aujourd'hui seuls les symptômes provoqués par le lupus sont traités.

Un suivi à ne pas négliger

Le lupus est une maladie qui évolue par poussées, entre lesquelles les patients se portent relativement bien. Les poussées sont favorisées par le stress, les infections, l'exposition au soleil, la dépression, les hormones (prise de pilule par exemple) ou l'arrêt subit du traitement. Entre deux poussées, une rémission est possible.

Comme beaucoup de maladies auto-immunes, il y a une origine génétique mais sans transmission : le lupus n'est pas une maladie héréditaire. Mais le malade a une prédisposition génétique, que viennent révéler certains facteurs environnementaux.

Traité de façon intensive pendant les poussées, le lupus est une pathologie qui implique un traitement de fond, mais aussi un suivi régulier.

Des traitements lourds mais efficaces

Petit à petit, on connaît de mieux en mieux le lupus. Même si on ne sait toujours pas le guérir, on peut soigner ses différentes manifestations.

Les corticoïdes sont très efficaces dans les poussées et ils agissent sur l'inflammation ; ils peuvent également être donnés à petites doses, au long cours Le traitement symptomatique agit sur les symptômes. 

Dans les formes sévères, on utilise des immunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine, mycophénolate mofétil) pour réguler le système immunitaire.  Les anti-inflammatoires et les antipaludéens, traitement contre le paludisme, comme la chloroquine et l'hydrochloroquine, ont montré aussi leur efficacité dans les formes modérées, notamment localisées à la peau et/ou aux articulations. Mais ces médicaments ont des effets toxiques sur le corps, c'est pourquoi leur utilisation est limitée.

Depuis quelques années, de nombreux progrès ont été faits et de nouveaux traitements (voir encadré) sont expérimentés. Une biothérapie est utilisée : le bélimumab ou le rituximab. Les médecins espèrent notamment permettre aux femmes touchées par la maladie de poursuivre une grossesse quasi normalement. Pour le moment, elles arrivent rarement à terme.

Le lupus reste une maladie chronique dont l'évolution est imprévisible. Elle peut être grave ou bénigne, incertitude difficile à gérer pour les patients. Mais les recherches avancent et donnent de l'espoir, même s'il est lointain.

P140, un nouveau médicament ?

La molécule, baptisée Lupuzor®, a créé l'évènement en tant que premier traitement non immunosupresseur actif. Elle se donne en injection sous-cutanée une fois par mois durant 1 an seulement et elle empêche la stimulation des lymphocytes T autoréactifs. Par conséquent, ceux-ci ne peuvent plus activer les lymphocytes B, qui produisent les anticorps détruisant les organes du patient. En 2018, si le CNRS a initialement encensé ce médicament, des médecins spécialistes de la maladie ont dénoncé dans le Quotidien du médecin un conflit d'intérêt et relativisé son intérêt : l'efficacité de la molécule n'est pas significativement prouvée. En 2022, l'essai devrait débuter sa phase 3 sur le plan international.

Lupus : une grossesse possible

Longtemps, le lupus signifiait l'impossibilité de mener une grossesse à terme. Les patientes avaient effectivement un risque beaucoup plus élevé de fausse couche. Les médecins avaient aussi observé que l'augmentation des œstrogènes pendant la grossesse avait tendance à provoquer une flambée du lupus ce qui les poussait à déconseiller les grossesses.

Mais aujourd'hui, les grossesses sont autorisées à condition que la maladie ne soit pas active depuis six mois. Les médecins surveillent de près les patientes pour minimiser les risques et ils adaptent le traitement.

Lupus, chez l'enfant aussi

Le lupus peut également toucher les enfants mais cela reste très rare. C'est le cas de Jade, qui a eu ses premiers symptômes à l'âge de 11 ans. Après un traitement intraveineux puis oral, les symptômes de Jade se sont améliorés mais sa maladie reste suivie de très près. 

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