Le chordome, un cancer osseux rare
Le chordome est un cancer osseux extrêmement rare. 80 nouveaux cas sont recensés chaque année en France.
Un chordome est une tumeur maligne qui se loge principalement dans les os de la base du crâne, du sacrum, et le long de la colonne vertébrale, juste à côté de zones extrêmement sensibles comme les nerfs optiques ou le tronc cérébral.
Quels sont les symptômes du chordome ?
Ces tumeurs sont très particulières. Elles se développent à partir de cellules résiduelles, héritées de la vie embryonnaire et impliquées dans la formation de la colonne vertébrale. Normalement, ces cellules disparaissent au bout de la huitième semaine mais chez certaines personnes, de petits résidus persistent dans les os de la colonne vertébrale et peuvent devenir cancéreux.
Les chordomes se développent lentement et sans bruit. Le diagnostic est posé lorsque la tumeur comprime d'autres organes et perturbe leur fonctionnement. Les malades souffrent alors de troubles neurologiques comme une vision double, une perte auditive ou des maux de tête extrêmement douloureux.
Chordome : une opération complexe
Lorsqu'un chordome est détecté, le premier traitement est l'exérèse chirurgicale, c'est-à-dire le retrait chirurgical de la tumeur. L'opération des chordomes est extrêmement technique et particulièrement complexe. Pour cette raison, ces interventions sont réalisées dans des centres spécialisés.
Chordome : une radiothérapie ultra-précise
Si le chordome n'a pu être retiré totalement, les patients sont traités par une protonthérapie complémentaire. Cette technique de radiothérapie ultra-précise permet d'irradier les cellules tumorales tout en préservant au maximum les tissus sains périphériques.
Malgré la lourdeur du traitement, la protonthérapie est la meilleure solution pour diminuer les risques de récidive : "Dans 70% des cas, la lésion ne revient pas à cinq ans. Et dans un cas sur deux, avec les protons, la lésion ne revient pas au bout de dix ans", explique le Dr Hamid Mammar, médecin au centre de protonthérapie de l'Institut Curie.
Les chordomes présentent un fort taux de récidive. En revanche, ils métastasent peu. Une surveillance sur plusieurs années est donc nécessaire pour les patients, la plupart adultes.