Sclérose en plaques : tout savoir sur cette maladie neurologique

En France, 117.000 personnes sont atteintes par la sclérose en plaques. Pour trois quarts d'entre elles, ce sont des femmes. Cette maladie représente la deuxième cause de handicap chez l'adulte jeune. La sclérose en plaques est diagnostiquée entre 25 et 35 ans dans 70% des cas, et notamment pour la forme par poussées. Toutefois, il existe des formes pédiatriques avant l'âge de 18 ans, ou des formes plus tardives après 50 ans.

Comprendre ce qu'est la sclérose en plaques

La SEP est une maladie inflammatoire qui atteint le cerveau et la moelle épinière. Pour une raison mal connue, nos propres cellules de défense s'attaquent aux circuits nerveux.

Le cerveau est constitué de milliards de neurones connectés en réseaux. Chaque neurone est composé d'une tête en forme d'étoile, c'est le corps de la cellule qui contient le noyau. Des filaments courts permettent au neurone de recevoir l'influx nerveux, qui le transmettra à son tour à un autre neurone par l'intermédiaire de l'axone. Cet axone est protégé par une gaine constituée de gras : la myéline. C'est elle qui permet la bonne transmission de l'influx nerveux.

Dans la sclérose en plaques, cette gaine de myéline est attaquée et détruite par nos propres cellules de défense pour une raison non déterminée. Elles déclenchent une réaction inflammatoire et libèrent des substances qui attaquent directement la myéline. Ce qui laisse des zones sans myéline en forme de plaques à différents endroits, d'où le nom de la maladie.

La conduction nerveuse est interrompue et des handicaps surviennent. Selon la localisation des atteintes, les signes de la maladie sont différents. Il peut s'agir de troubles sensitifs comme des engourdissements, des fourmillements des membres mais aussi des troubles moteurs, notamment des faiblesses musculaires et des paralysies, de troubles urinaires ou sexuels, de l'équilibre, etc.

Chez 85% des patients, la sclérose en plaques évolue sous forme de poussées successives. La crise dure quelques jours ou semaines, puis les signes régressent. Pour les 15% restant, la sclérose en plaques est progressive, le handicap évolue de façon progressive (avec ou sans poussée surajoutée).

Traitements et essais cliniques : le choix des patients

À l'hôpital La Pitié-Salpêtrière à Paris, une nouvelle étude clinique est organisée pour tester un traitement contre l'inflammation, sur des malades atteints de sclérose en plaques. Les essais thérapeutiques doivent durer trois ans et le choix des patients qui vont participer est très sélectif. Même si l'on ne guérit toujours pas la maladie, ces quinze dernières années, la recherche a fait d'énormes progrès dans la lutte contre la maladie.

Le suivi des malades se fait sur plusieurs niveaux, dans le cadre de consultations multidisciplinaires associant neurologues, kinésithérapeutes, psychologues, neuro-psychologues et d'autres médecins spécialistes en fonction des troubles (urinaires, intestinaux, etc).

Les différents traitements

Le traitement symptomatique traite les symptômes, comme la spasticité, les troubles urinaires, les douleurs et se fait grâce à des médicaments pour réduire leur intensité. le traitement des poussées, fait appel aux corticoïdes à haute dose sur une courte période ; appelés bolus de corticoïdes permettent de réduire totalement ou partiellement les symptômes de la poussée, au prix d'effets secondaires. Enfin, le traitement de fond a pour but de diminuer la fréquence des poussées et de ralentir l'évolution de la maladie.

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Ces traitements vont agir sur le système immunitaire, puisque l'origine de la sclérose en plaques est liée à plusieurs facteurs : une prédisposition génétique, un facteur environnemental (un virus assimilé pendant l'enfance est notamment évoqué) et une anomalie du système immunitaire.

Zoom sur les traitements de fond

Les médicaments utilisés vont agir sur la réponse immunitaire anormale. Dans la forme par poussées, l'acétate de glatiramère et l'interféron bêta font partie des immuno-modulateurs qui modulent la réponse immunitaires. Ces traitements, en plus d'espacer les poussées, ralentissent la progression des lésions. Ils sont utilisés soit sous forme d'injection sous-cutanée, soit intramusculaire, de façon quotidienne ou une fois toutes les 2 semaines pour l'interféron. Les effets secondaires sont souvent importants mais leur action sur la maladie est prouvée. Des formes en comprimés, comme le diméthyl fumarate ou le tériflunomide, existent depuis 2014 désormais et elles sont jugées plus confortables par certains patients. 

Autres possibilités en cas de forme agressive ou ne répondant pas aux traitements précédents : le natalizumab, administré par perfusion mensuelle ou les autres immunosupresseurs. Ces derniers comprennent la mitoxantrone ou le fingolimod en comprimé, qui a été le premier traitement donné par voie orale. La cladribine est réservée aux patients en échec thérapeutique avec les traitements classiques, elle est indiquée dans les formes très actives de SEP récurrente-rémittente. L'ofatunumab est le premier anticorps monoclonal anti-CD20 mis à disposition en ville, en plus de l'hôpital, dans le traitement de la SEP récurrente-rémittente active. L'alentuzumab peut être utilisé en traitement de 2e voire 3e ligne en cas d'échec thérapeutique des formes par poussées très active. 

L'ocrelizumab est un traitement récent pour les patients atteints de forme récurrente-rémittente et progressive primaire à un stade précoce seulement, administré par perfusion tous les 6 mois. Le siponod s'annonce prometteur pour les formes secondairement progressives. Il a eu l'autorisation de commercialisation en Europe, mais pas encore en France, pour les patients atteints de SEP  secondairement progressive, car en juillet 2020 il a reçu un avis défavorable de la Haute autorité de santé. D'autres molécules sont en cours d'évaluation. (source : HAS).

La recherche avance

Plus de 30 molécules sont actuellement testées dans le monde selon le Pr de Sèze, neurologue. Actuellement, la recherche se concentre principalement sur deux pistes : la greffe de cellules, pour réparer la myéline, et la stimulation de la réparation spontanée.

Le combat contre la sclérose en plaques progresse. Depuis juin 2007, un nouveau médicament a été mis sur le marché pour diminuer les poussées les plus sévères de cette maladie.

Vivre avec une sclérose en plaques

Quelle que soit la forme, les malades souffrent de troubles variés, dont les plus classiques sont des paralysies, des difficultés urinaires, sexuelles ou intestinales, une vision floue, des douleurs, des troubles de l'équilibre, parfois des troubles de la mémoire et de la concentration...

Ces signes de la sclérose en plaques sont plus ou moins marqués et plus ou moins associés. 

Gérer la maladie psychologiquement

Sur le plan psychologique, il y a autant de façons de gérer sa maladie qu'il y a de formes de sclérose en plaques. Se recentrer sur sa famille, se lancer un défi sportif, s'investir dans une association ou dans son métier sont intéressants pour mettre la maladie à distance.

Quand la maladie se déclenche, le quotidien des malades se dégrade plus ou moins rapidement. Armelle, 30 ans, a eu ses premières poussées en 2008. À l'époque elle était agent administratif dans un musée parisien. Après un arrêt de travail de plusieurs mois, elle a repris son poste. Ce travail est indispensable pour elle, aussi bien financièrement qu'humainement, malgré les poussées et les douleurs.

Les associations permettent de lutter contre l'isolement des patients, grâce à des réunions et l'organisation d'évènements. En particulier, SEP'avenir a mis au point un système de parrainage, où un patient qui gère bien sa maladie accompagne un autre patient qui vit mal le diagnostic ou une exacerbation du handicap. 

Des centres d'accueil pour les malades atteints de SEP

Pour les malades les plus atteints de la sclérose en plaques, il existe en France des centres d'accueil comme celui de Courcouronnes (91), géré par l'Association Française des Sclérosés En Plaques (AFSEP). Ce centre rassemble 60 résidents de 24 à 70 ans, qui sont pris en charge, aussi bien au niveau des soins que de la vie quotidienne.

Diagnostic de la SEP : de l'IRM à la TEP

Aujourd'hui, le meilleur moyen de faire le diagnostic est la détection par IRM des lésions neuronales causées par la sclérose en plaques. Pourtant ces images, qui montrent l'état des tissus, ne donnent aucune information sur le fonctionnement des neurones. C'est dans cette optique que l'on utilise la TEP, la tomographie par émission de positons.

Bien sûr, cet examen est très contrôlé : la molécule radioactive injectée a une durée de vie de 40 minutes et l'exposition aux radiations est deux fois moins importante qu'une radio dentaire.

Sclérose en plaques : l'importance de la rééducation

Pour tenter d'améliorer la mobilité des patients atteints de sclérose en plaques, de nombreuses structures proposent des séjours de rééducation intensifs. Parmi les activités proposées : du renforcement musculaire, des étirements et un travail sur l'équilibre

Lors des séances, l'essentiel n'est pas de réussir, mais d'essayer. L'objectif majeur est de se détendre et d'apprendre à être un peu plus indulgent avec son corps : "On ne peut pas empêcher la douleur ou la fatigue mais peut-être qu'on peut avoir un autre regard sur cette souffrance ou sur cette douleur dans le sens où on va essayer d'apprendre au patient à avoir de la bienveillance pour lui, à avoir une ouverture, à ralentir...", note Benjamin Fhal.

Outre le yoga et le renforcement musculaire, les patients peuvent se voir proposer des séances d'isocinétisme, une technique de rééducation assistée par une machine et basée sur un rythme constant des mouvements. Durant la séance, le patient enchaîne les exercices. Certains visent à travailler l'endurance et la force, d'autres la précision. Répétées régulièrement, les séances d'isocinétisme contribuent au renforcement musculaire et donc à une amélioration des capacités motrices.

Les séances d'isocinétisme tout comme les cours de yoga, font partie d'un programme de rééducation intensif d'un mois. Les patients doivent ensuite entretenir les résultats obtenus par de la kinésithérapie.

SEP : des injections de botox contre la raideur musculaire

La sclérose en plaques entraîne souvent une raideur au niveau des muscles des bras ou des jambes. Pour limiter ces contractures et améliorer la mobilité des patients, les médecins pratiquent parfois des injections de toxine botulique.

La toxine botulique est une toxine qui a la propriété de détendre les muscles comme l'explique le Dr Claire Aymard, du service médecine physique et de réadaptation de la Fondation hospitalière Sainte-Marie : "La toxine botulinique a une action de paralysie partielle sur les muscles. Elle agit au niveau des terminaisons des nerfs qui viennent se connecter avec le muscle. Et il y a une déconnexion entre le nerf et le muscle qui fait qu'il y a un relâchement du muscle".

Avant de pratiquer les injections, le médecin fait faire quelques exercices au patient. Objectif : forcer l'extension des muscles pour mesurer l'importance de la spasticité.

Les injections doivent se faire à la jonction du muscle et des terminaisons nerveuses. Il est donc important de repérer précisément les points à injecter. Les injections de toxine botulique sont toujours précédées d'une petite décharge électrique : "On stimule électriquement le muscle avec de petites impulsions. On est alors sûr d'être dans le muscle que l'on veut injecter".

Les doses des injections sont très précises. Selon le Dr Aymard, "si les doses sont trop élevées, on peut entraîner une faiblesse trop importante des muscles injectés. Et on peut tomber dans l'autre extrême : le patient devient trop faible pour marcher".

Les résultats ne sont pas immédiats, il faut attendre quinze jours en moyenne pour apprécier les premiers effets de la toxine. Les effets de la toxine botulique s'estompent avec le temps. Et pour plus d'efficacité, les patients doivent suivre régulièrement des séances de kinésithérapie.

Le cannabis thérapeutique

Le Sativex® est un médicament à base de cannabis qui permettrait de soulager les patients atteints de sclérose en plaques et souffrant de spasticité résistante, c'est-à-dire de très fortes tensions musculaires. Commercialisé dans 17 pays, il ne l'est pas en France malgré une autorisation de mise sur le marché obtenue en janvier 2014.

"Il s'agit d'un médicament particulier de par son statut. C'est un statut stupéfiant et ce médicament nécessite également de respecter la chaîne du froid. Nous avons donc déjà des coûts de distribution, de mise à disposition en pharmacie qui n'ont rien à voir avec un médicament dit classique", explique Christophe Vandeputte, directeur général des laboratoires Almirall.

Près de 5.000 malades atteints de sclérose en plaques pourraient utiliser le Sativex® mais la détermination de son prix bloque...

Fin 2019, une expérimentation sur le cannabis thérapeutique a été votée par l'Assemblée nationale. Elle est ouverte aux patients souffrant de douleurs réfractaires aux traitements classiques, dont ceux qui ont une sclérose en plaques.

L’encadrement est très strict tant la substance est controversée. Dans le cannabis thérapeutique il y a deux molécules : la molécule de CBD qui a plus une action anxiolytique et qui elle est autorisée en France. Et il y a le THC qui a plus une action psychotrope qui est complètement interdite à ce jour en France. 

L'expérimentation a dévoilé ses premiers résultats dévoilés début 2023 : "à l'inclusion dans l'expérimentation, 81 % des patients avaient une douleur forte (67 %) ou insupportable (14 %). Au bout de six mois, ils n'étaient plus que 29 %. À trois mois, les patients étaient déjà soulagés".

Elle se prolonge jusqu'à la fin du mois de mars 2024.

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