Dans le coeur des nourrissons : les malformations cardiaques à la naissance

Le coeur : un organe bien réglé

Les malformations cardiaques des enfants sont des pathologies peu fréquentes, elles concernent en moyenne huit bébés sur mille à la naissance. Mais pour les parents, elles sont particulièrement angoissantes. Dans 10% des cas, ces cardiopathies sont dépistées pendant la grossesse par une échographie foetale. Et dans 90% des cas, ces malformations sont découvertes après la naissance, parfois même plus tard durant l'enfance ou à l'âge adulte.

Le coeur est divisé en deux grandes parties séparées par une cloison. La partie droite récupère le sang veineux pauvre en oxygène et l'envoie au poumon. Une fois chargé en oxygène, le sang revient au coeur mais dans la partie gauche pour être propulsé dans l'aorte et distribué dans tout le corps. Il s'agit du trajet normal du sang quand on a un coeur d'adulte.

Mais le coeur du nourrisson peut présenter des différences anatomiques, héritées de sa vie foetale. Dans le ventre de la mère, le foetus baigne dans un liquide, il ne respire pas d'air. Le sang ne s'oxygène pas grâce aux poumons car ils ne sont pas encore fonctionnels mais grâce au placenta. Le sang n'est donc pas obligé de suivre le même trajet que celui d'un coeur adulte, il va emprunter des raccourcis. Le premier est un vaisseau supplémentaire, une sorte de pont qui permet au sang de rejoindre directement la circulation générale. Le deuxième raccourci est la présence d'un petit trou. Le sang peut alors passer directement de l'oreillette droite à l'oreillette gauche.

Normalement à la naissance, les raccourcis disparaissent. Les cloisons se referment et le sang s'oxygène en passant par les poumons. Quand les raccourcis persistent ou quand une autre anomalie perturbe le trajet du sang, on parle de malformation cardiaque. Il en existe plusieurs sortes. Il y a les communications entre les cavités, entre les oreillettes, entre les ventricules. On peut aussi avoir un rétrécissement de vaisseaux comme l'aorte ou l'artère pulmonaire.

Le point commun de ces malformations cardiaques est souvent une mauvaise oxygénation des organes. Dans plusieurs cas, le sang veineux et le sang artériel se mélangent. Des anomalies qui peuvent être diagnostiquées au cours de la grossesse ou au moment de la naissance. Une prise en charge rapide permet de traiter ces malformations.

Coeur du nourrisson et complications

Dans de très rares cas, le coeur ne fonctionne pas correctement et présente des malformations. C'est ce qu'on appelle les cardiopathies congénitales. Ce sont des malformations du coeur existant à la naissance.

La transposition des gros vaisseaux est une malformation congénitale. L'artère pulmonaire et l'aorte qui sortent du coeur sont inversées par rapport à un coeur normal. Tant que l'enfant se trouve dans le ventre de la mère, cette malformation n'a aucune conséquence. Comme les poumons ne fonctionnent pas quand l'enfant est en vie intra-utérine, l'enfant se développe normalement. Mais à la naissance, comme la circulation des sangs est inversée, l'enfant est particulièrement bleu, signe d'une malformation cardiaque. Pour repositionner l'aorte et l'artère pulmonaire, le petit patient doit alors subir une intervention chirurgicale.

La tétralogie de Fallot est la plus fréquente des cardiopathies congénitales. Elle représente près de 8% de l'ensemble des malformations cardiaques du nouveau né. Grâce à l'échographie fœtale, le diagnostic est possible avant même la naissance. Dans la grande majorité des cas, le traitement, toujours chirurgical, se fait dans la première année de vie.

Dans un cœur normal, les deux ventricules sont séparés par une paroi qui empêche le sang oxygéné de se mélanger au sang qui revient des organes. Dans le cas de la tétralogie de Fallot, une malformation de naissance, il existe un trou entre les deux ventricules. Du coup les deux sangs se mélangent. De plus, au niveau du ventricule droit, le passage du sang vers le poumon est hypertrophié et empêche une bonne circulation. L'objectif de la chirurgie est donc de réparer les deux malformations, c'est-à-dire refermer la communication entre les deux ventricules d'une part et d'élargir le passage vers l'artère pulmonaire d'autre part.

Cœur du nourrisson : après l'opération

Après l'intervention, les visites chez le cardiologue s'espacent. Mais elles sont nécessaires pour vérifier que l'enfant grandit bien et que son coeur évolue bien lui aussi.

Complications. Si l'opération à coeur ouvert d'un nourrisson est impressionnante, elle laisse souvent peu de séquelles sur l'enfant, qui peut grandir tout à fait normalement. Dans de rares cas, l'enfant garde des problèmes cardiaques, c'est ce qui se passe pour le coeur mono-ventriculaire, où il n'y a qu'un ventricule. Les causes de ces cardiopathies sont souvent inconnues. Dans 10% des cas, elles seraient dues à une anomalie génétique.

Plus la pathologie est décelée tôt, plus l'intervention peut se programmer sereinement et plus les chances de survie sont grandes. Ces dernières années, le diagnostic anténatal a vraiment progressé. Grâce à une meilleure formation des gynécologues, 80% des cardiopathies congénitales sont détectées entre le troisième et quatrième mois de grossesse.

Le dépistage pré-natal des malformations cardiaques

L'échographie du deuxième trimestre de grossesse recherche les malformations de morphologie du fœtus. Quand il existe un doute, les mères doivent consulter un spécialiste pour passer une échocardiographie qui doit définir si le cœur est normal. Cette consultation permet de préparer la naissance et d'anticiper les risques vitaux qu'une malformation cardiaque peut provoquer.

L'échographie n'est absolument pas dangereuse pour le bébé, ni pour la maman. Il ne s'agit pas de rayons X.

Les malformations cardiaques les plus fréquentes sont la communication inter-ventriculaire, la communication inter-auriculaire et la persistance du canal artériel.