Dérèglement hormonal : et si c'était les surrénales ?

Une très grande fatigue, un cou et un visage gonflé, des douleurs musculaires, une tension artérielle qui grimpe... Ces signes extrêmement différents peuvent s'expliquer par un dysfonctionnement des glandes surrénales.

À quoi servent les glandes surrénales ?

Les glandes surrénales sont situées sur chaque rein. Elles les "coiffent" comme un petit chapeau. Si on les coupe en deux, on remarque deux zones : une partie jaunâtre à la périphérie, il s'agit de la corticosurrénale, et une zone rougeâtre, très vascularisée, la médullosurrénale. Chacune de ces zones est spécialisée dans la fabrication d'hormones indispensables au bon fonctionnement de l'organisme.

La médullosurrénale sécrète l'adrénaline et la noradrénaline qui accélèrent les battements cardiaques et augmentent la pression artérielle. La corticosurrénale sécrète un groupe d'hormones appelé corticostéroïdes. Parmi elles, le cortisol qui a une action anti-inflammatoire, la testostérone qui est une hormone sexuelle produite aussi bien chez l'homme que chez la femme, ainsi qu'une hormone moins connue appelée aldosterone. Cette dernière agit sur le rein en réabsorbant le sodium et en éliminant le potassium. Son action peut avoir des conséquences sur la tension artérielle.

Le fonctionnement des surrénales est dicté par le cerveau, plus précisément l'hypothalamus et l'hypophyse. Il arrive que ces glandes dysfonctionnent pour une multitude de raisons. Elles se mettent alors à produire plus d'hormones ou au contraire, à en produire moins. Il existe plus de vingt maladies liées à un dysfonctionnement des surrénales.

Quand les glandes se dérèglent

La maladie d'Addison. Dans le cas de cette maladie, la production de cortisol est stoppée et c'est souvent lié à une réaction auto-immune. Cela provoque une extrême fatigue, une hypotension notamment en se levant, un manque d'appétit, des nausées et vomissements, une difficulté à gérer le froid. SIgne typique : la peau se brunit par endroits. Les symptômes peuvent ne survenir que durant les périodes de stress et une crise surrénalienne est une urgence. Le diagnostic est posé avec une prise de sang et le traitement consiste en des comprimés d'hydrocortisone, un corticoïde qui compense l'insuffisance surrénalienne, voire de la fludrocortisone.

La maladie de Cushing. Le cortisol est produit en grosse quantité, sur commande de l'hypophyse, une glande située dans le cerveau. Ou c'est un adénome de l'hypophyse, qui commande aux surrénales de produire trop de cortisol. Cela a alors  des conséquences sur le stockage des graisses, des sucres et sur la dégradation des protéines. Des signes d'obésité localisée au niveau du visage et du cou, et une atrophie des muscles des jambes, sont alors fréquents. La peau s'amincit, cicatrise mal et est sujette aux ecchymoses. Une hypertension et une ostéoporose sont possibles à terme. La prise en charge consiste en des médicaments diminuant ou bloquant la production de cortisol, une chirurgie ou une radiothérapie en fonction de la cause.

Le syndrome de Conn. Autre exemple de surproduction hormonale, le syndrome de Conn. Il s'agit d'une tumeur bénigne qui va provoquer une surproduction d'aldostérone. Résultat : au lieu d'être éliminé, le sodium est réabsorbé, ce qui va provoquer, entre autres, une hypertension artérielle.

Si la tumeur est localisée là où siège la production d'adrénaline et de noradrénaline, comme dans le phéochromocytome, la surproduction des deux hormones va être responsable d'une hypertension qui va fragiliser le cœur puis le fonctionnement du cerveau.

Le cathétérisme des veines surrénales

Parmi les nombreuses maladies des surrénales, il y a l'hyperaldostéronisme. Un dérèglement de la surrénale qui produit trop d'aldostérone et qui a un impact direct sur la tension artérielle. Cela provoque aussi un taux de potassium bas dans le sang, responsable de faiblesse, de picotements, de spasmes musculaires ou encore de paralysie temporaire.

Pour réguler l'hypersécrétion d'aldostérone, il est indispensable de trouver le bon traitement. Quand une seule glande produit trop d'aldostérone, le traitement est chirurgical (surrénalectomie - ablation de la glande). Quand les deux glandes produisent trop d'aldostérone, le traitement est médicamenteux.

Un examen appelé cathétérisme des veines surrénales permet de faire le diagnostic. Cet examen, sous anesthésie locale, consiste à introduire des cathéters afin de prélever du sang directement au niveau des glandes surrénales. Son but est de savoir laquelle des deux glandes surrénales, droite ou gauche, ou les deux sont responsables de l'hyperaldostéronisme.

Chirurgie des surrénales

Pour éviter les surproductions d'hormones liées à la présence d'une tumeur, on a parfois recours à la chirurgie (surrénalectomie).

L'ablation d'une glande. À l'issue de l'opération, les symptômes disparaissent puisqu'il n'y a plus la tumeur responsable des dysfonctionnements. On vit très bien avec une seule glande surrénale et la chirurgie a l'avantage d'éviter un traitement médicamenteux à vie.

L'ablation des deux glandes. Si les deux glandes surrénales sont touchées, et donc enlevées, il n'y aura plus du tout de production hormonale. Dans ce cas, le patient devra compenser par un traitement médicamenteux qui devra être suivi toute la vie.

L'hypophyse aux commandes des glandes surrénales

Le fonctionnement des surrénales est commandé par le cerveau, et plus précisément par la glande hypophyse. C'est la raison pour laquelle lorsque les glandes surrénales dysfonctionnent, il est parfois plus efficace d'agir en amont.

En cas de maladie de Cushing, un adénome de l'hypophyse commande aux surrénales de produire trop de cortisol. Deux traitements sont alors possibles : l'ablation des surrénales pour ne plus avoir de cortisol ou l'ablation de l'adénome hypophysaire. L'ablation de l'adénome hypophysaire est généralement privilégiée par les chirurgiens. Elle permet d'obtenir entre 80 et 90% de guérison.

Insuffisance surrénale : l'éducation thérapeutique du patient

Pour les patients en insuffisance surrénalienne complète, il est difficile de bien gérer le traitement de substitution. Pour les aider, des ateliers thérapeutiques ont été mis en place à l'hôpital Cochin de Paris.

Repérer les facteurs déclenchant des crises, c'est ce que les patients en insuffisance surrénale apprennent à faire dans les ateliers thérapeutiques. Des crises qui représentent une véritable urgence comme le confirme le Dr Laurence Guignat, endocrinologue : "la crise d'insuffisance surrénale est une urgence vitale, elle nécessite la mise en route rapide d'un traitement. À défaut de traitement, le patient peut voir son état s'aggraver et cela peut nécessiter une hospitalisation en réanimation".

Durant ces ateliers, les patients apprennent aussi à bien réagir en cas d'urgence. Car devant une situation à risque, il est impératif de se faire une injection d'hydrocortisone pour remplacer l'hormone qui manque à ces malades. Et pour cela, il est nécessaire d'apprendre les bons gestes.

Les ateliers permettent enfin de vérifier si le traitement journalier d'hydrocortisone est bien géré. Cela est compliqué car chaque patient prend un nombre de cachets différent, plusieurs fois par jour. L'objectif est donc de se poser des questions et de repartir avec une meilleure connaissance de sa maladie.

L'insuffisance surrénale est une maladie rare mais 8% des malades sont hospitalisés en réanimation chaque année suite à une crise aiguë.

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