Sclérose latérale amyotrophique : un esprit libre dans un corps emprisonné

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot est une maladie dégénérative qui affecte les cellules nerveuses du cerveau et de la moelle épinière.

Plus de 1 000 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année, et l'affection touche une personne sur 25 000, un peu plus d'hommes que de femmes. Elle survient davantage entre 50 et 70 ans. Les personnes très actives et les grands sportifs seraient fréquemment touchés.

Quels sont les symptômes de la SLA ?

La SLA entraîne une paralysie progressive de tous les muscles du corps, y compris les muscles respiratoires, de la déglutition et de la parole. Cette maladie rare a fait la une des médias à l'automne 2017 avec le témoignage d'Anne Bert, atteinte de SLA, qui a fait le choix de l'euthanasie en Belgique.

Dans la maladie de Charcot, qui touche environ 7 000 personnes en France, tout se joue au niveau des motoneurones. Les motoneurones sont des cellules nerveuses qui permettent de transmettre les ordres de mouvement. Le cerveau, par l'intermédiaire de ces neurones, commande par exemple au muscle du bras de se contracter. Dans la SLA, les motoneurones meurent ou dégénèrent progressivement. Par conséquent, les muscles ne sont plus stimulés. Ils deviennent inactifs, s'affaiblissent et perdent du volume.

En l'absence de véritable traitement curatif, le corps se paralyse à mesure que la maladie évolue. Les activités simples comme le langage, la marche, les mouvements des mains, ou la déglutition deviennent difficiles puis impossibles...

La SLA peut prendre deux formes : la forme spinale qui débute par l'atteinte des membres, avec un affaiblissement musculaire et des secousses musculaires involontaires (les fasiculations) et la forme bulbaire qui débute par l'atteinte des muscles de la bouche, avec un changement de voix qui devient plus faible et nasillarde, des difficultés à articuler. Ces deux formes peuvent se succéder ou se développer simultanément. À terme, la maladie progresse vers une forme complète qui réunit les deux. En revanche, les fonctions intellectuelles restent intactes.

Quelles sont les causes de la SLA ?

On ignore les causes de la SLA. Des anomalies d'un messager chimiques, le glutamate, ont été évoquées, tout comme une réaction inflammatoire au niveau des motoneurones, encore leur mort trop rapide (apoptose) ou encore la mise en jeu des mitochondries (structures chargées de la production de l'énergie dans les cellules) qui dégénèrent.

Dans 10% des cas, la maladie est génétique et familiale, c'est-à-dire qu'elle est due à une mutation génétique héréditaire. Elle touche plusieurs personnes d'une même famille. Mais le plus souvent elle atteint une personne de manière isolée entre 30 et 80 ans.

SLA : quelle prise en charge ?

Il n'existe pas de médicaments pour guérir la SLA. L'espérance de vie est d'environ trois à cinq ans après le diagnostic (pour 20% des patients, elle dépasse cinq ans et pour 10% des patients, plus de 10 ans). Il n'est pas possible de prévoir l'évolution d'un patient. Plus rarement, il existe des formes bénignes, avec une stabilité de plus de 30 ans. Le décès est souvent provoqué par une atteinte des muscles respiratoires liée à leur faiblesse et aux infections respiratoires.

Un seul médicament, le riluzole, permet de ralentir l'évolution de la maladie. Il est prescrit à tous les malades, et améliore leur espérance de vie. Il agit en diminuant la quantité de glutamate dans le cerveau.

En France, les patients sont suivis par les centres de SLA. Il en existe 17 situés dans des CHU. Le neurologue tient une place centrale dans cette prise en charge pour traiter l'évolution des symptômes et améliorer le quotidien. Et tous les trois mois, des bilans complets sont réalisés avec différents praticiens, de l'orthophoniste au kinésithérapeute en passant par le psychologue, pour accompagner tous aspect de la maladie.

Enfin, la prise en charge à domicile est essentielle pour les malades. C'est pourquoi des réseaux SLA  facilitent son organisation.

SLA : la recherche avance

À Paris, une équipe de chercheurs travaille sur la maladie de Charcot. Leurs recherches se concentrent sur le système immunitaire et ont pour but le développement d'un traitement médicamenteux.

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À l'Institut du cerveau et de la moelle épinière, des scientifiques mènent des recherches afin de mieux connaître la maladie de Charcot et de comprendre de quelle façon elle s'attaque au système nerveux.

Les chercheurs travaillent sur des cellules directement prélevées sur des patients. Le but de leurs expériences est de comprendre le rôle du système immunitaire dans l'apparition de la maladie de Charcot. "Nous pensons qu'au cours de la maladie, le système immunitaire réagit et ensuite il peut attaquer les motoneurones. Les cellules immunitaires peuvent à la fois être bénéfiques ou au contraire néfastes", explique Séverine Boillée, chercheur Inserm en neurosciences.

La réaction du système immunitaire entraîne en effet une inflammation toxique pour les motoneurones. L'objectif est donc de créer un médicament capable de stopper ce processus et de redonner au système immunitaire sa capacité défensive. Ces recherches sont encore loin d'être abouties mais l'utilisation du système immunitaire pour traiter la SLA est une piste prometteuse.

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· Inserm
· Institut du Cerveau
· Association ARSLA
· Fondation pour la Recherche Médicale