Syndrome de Kleine Levin : la maladie de la Belle au Bois Dormant
La maladie de la Belle au Bois Dormant, derrière ce nom poétique se cache en réalité une maladie rare et grave appelée Kleine Levin. Les patients qui en sont atteints peuvent dormir 20 heures sur 24.
On l'appelle le syndrome de Kleine-Levin ou encore, plus poétiquement, la maladie de la Belle au Bois Dormant. Comme la princesse, les patients subissent de longues périodes de sommeil, parfois plusieurs semaines, durant lesquelles ils se réveillent à peine pour se nourrir.
Près de 280 patients sont diagnostiqués en France. Il s'agit de la plus grande cohorte au monde, suivie à la Pitié Salpêtrière où une équipe tente de comprendre cette pathologie encore mystérieuse, à cheval entre la neurologie et la psychiatrie.
Une cause inconnue
La cause du syndrome de Kleine Levin n'est pas connue mais des signes de la maladie peuvent être visibles sur l'image fonctionnelle du cerveau des patients. "Dans le syndrome de Kleine Levin, en dehors des crises, on a des anomalies persistantes. La première, c'est l'atteinte du lobe temporal interne, là où il y a l'hippocampe (mémoire) et l'amygdale (émotions). Il peut donc y avoir une diminution de l'activité de la région", explique le Pr Isabelle Arnulf, neurologue.
La sensation d'étrangeté ressentie par les patients est aussi liée à une autre anomalie dans le cerveau : "Le carrefour temporo-pariétal est particulièrement atteint en liaison avec la déréalisation. C'est la région qui intègre les informations qui arrivent par nos yeux, nos oreilles, notre toucher... Et quand elle ne fonctionne pas bien, en crise, cela donne une description du monde par nos sens qui est perturbée. Comme si ça venait avec lenteur et pas synchronisé", précise la neurologue.
Un traitement au lithium
Habilité psychomotrice, vitesse d'exécution, attention soutenue et potentiels troubles cognitifs ou psychiatriques... Tous ces paramètres sont surveillés de près par un neurologue, un neuropsychologue et un psychiatre. 15% des malades gardent des séquelles graves du syndrome : "Le syndrome de Kleine Levin est plutôt une maladie qui s'améliore et les gens vivent bien avec et n'ont plus rien après. Mais il y a deux points à surveiller : il y a la mémoire verbale qui peut être affectée chez un jeune sur cinq et il peut y avoir des troubles psychiatriques au long cours, des épisodes dépressifs, de l'anxiété, des petits troubles alimentaires...", indique le Pr Arnulf.
Des examens doivent être effectués régulièrement pour vérifier le sang du patient et son rythme cardiaque. Car si le traitement au lithium pris par les patients permet d'espacer les sensations et les crises, il n'est pas anodin.