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Le mélanome uvéal, un cancer rare de l'oeil

Le mélanome uvéal est le cancer de l'œil le plus fréquent chez l'adulte. En France, il touche 500 à 600 personnes chaque année. Le mélanome uvéal est une maladie rare et méconnue que même les ophtalmologues ont du mal à détecter.

La rédaction d'Allo Docteurs
Rédigé le , mis à jour le
Marina Carrère d'Encausse et Benoît Thevenet expliquent le mélanome uvéal.

Qu'est-ce qu'un mélanome uvéal ?

Le mélanome uvéal est une maladie rare et méconnue que les ophtalmologues ont du mal à détecter. Et pour cause, ils peuvent n'y être confrontés qu'une seule fois dans leur carrière. De plus, les signes cliniques ne sont pas toujours manifestes. Le patient ne souffre pas et sa vue n'est pas forcément altérée.

Comme son nom l'indique, le mélanome uvéal concerne l'uvée. L'uvée est la couche supérieure qui recouvre la rétine et le corps vitré. Elle comprend la choroïde située à l'arrière ainsi que le corps ciliaire et l'iris à l'avant. C'est la raison pour laquelle on parle aussi de mélanome choroïdien.

Les chercheurs ont du mal à expliquer la survenue du mélanome uvéal, qui apparaît principalement entre 50 et 70 ans. Les personnes aux yeux bleus, verts ou gris ont deux à trois fois plus de risques d'en développer un. Mais heureusement, les médecins savent de mieux en mieux le traiter.

Mélanome uvéal : la pose de clips

Attention images de chirurgie ! La pose de clips permet de localiser la tumeur avant la protonthérapie.

Autrefois on procédait systématiquement à l'ablation de l'oeil. Aujourd'hui, grâce aux progrès de la radiothérapie et notamment de la protonthérapie, une radiothérapie ultra-précise, on arrive à préserver l'oeil de la plupart des malades.

La protonthérapie est une technique qui nécessite toutefois une préparation bien précise sur plusieurs jours.

Avant le traitement par protonthérapie (radiothérapie ultra précise), une étape consiste à placer des repères sur la tumeur afin de la localiser. Pour cela, le chirurgien passe sous la membrane conjonctive pour accéder à la tumeur qui tapisse l'arrière de l'œil. Des points marqués au bleu de méthylène permettent alors de cercler la tumeur. Il faut ensuite placer les clips (petits anneaux en tantale radio-opaques), qui serviront de repères lors de la protonthérapie.

Il est essentiel de localiser la tumeur au millimètre près. Le but est en effet de guider le faisceau de protons et d'irradier uniquement la tumeur avec une très légère marge de sécurité, sans irradier le reste de l'œil. Il ne faut en aucun cas qu'il y ait un morceau de la tumeur en dehors du faisceau de protons au risque d'avoir une rechute.

Mélanome uvéal : le traitement par protonthérapie

La protonthérapie est une radiothérapie très précise utilisée dans le traitement du mélanome uvéal.

Le traitement du mélanome uvéal est la protonthérapie. Il s'agit d'une forme de radiothérapie très précise et ultra puissante.

Dans la radiothérapie classique, on utilise des "photons". Ils pénètrent à forte dose dans la peau et vont en décroissant jusqu'à la tumeur et continuent leur parcours. Résultat : les tissus périphériques de la tumeur, des tissus sains, sont aussi touchés par le traitement. Avec la protonthérapie, on utilise des protons. Ils sont beaucoup plus puissants et plus précis, ils ne vont pas au-delà de la tumeur. Seule la tumeur est irradiée et les tissus périphériques sont donc préservés.

Les deux tiers des malades atteints d'un mélanome uvéal bénéficient aujourd'hui d'une protonthérapie. Il faut pour cela disposer d'une machine bien spécifique, un cyclotron, sorte d'accélérateur de particules. La France n'en compte que deux, de très grandes puissances. L'un à Nice, l'autre à Orsay, en région parisienne.

Aujourd'hui les médecins parviennent à traiter 95% des patients et à obtenir moins de 5% de récidives dix ans après le traitement. Le problème est que le mélanome de l'oeil est un cancer qui métastase, notamment dans le foie. Le pronostic vital peut donc être engagé, d'où une surveillance des patients au long cours.

L'Institut Curie cherche aujourd'hui à améliorer le diagnostic et la prise en charge. L'idée est de mieux former les ophtalmologues au diagnostic du mélanome uvéal et de leur apprendre à poser des clips. L'Institut Curie est donc en train de créer des centres de référence dans huit grandes villes françaises. La protonthérapie, elle, aura toujours lieu à Orsay ou à Nice.

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