Qu'est-ce que le syndrome de Marfan, dont souffre Troye Sivan ?

Avez-vous déjà entendu parler du syndrome de Mafran ? C'est la maladie dont souffre le chanteur Troye Sivan. Le célèbre interprète de Rush ou encore One of your girls avait annoncé la nouvelle sur Tumblr en janvier 2013.

"Je suis atteint d'un léger syndrome de Marfan. Cela me rend très mince, avec de longs doigts courbés. C'est inoffensif, mais c'est quand même bizarre", écrivait alors le chanteur.

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Une maladie génétique rare

Le syndrome de Marfan est une maladie génétique, souvent héréditaire, qui attaque les tissus conjonctifs soutenant les organes, les os, les muscles et les vaisseaux. Moins denses, plus élastiques, ces tissus sont donc fragilisés. Cette déficience est causée par une protéine appelée fibrilline, qui n'est pas synthétisée en quantité suffisante.

Même si cette maladie s'exprime de façon très variable d'une personne à l'autre - elle est même parfois asymptomatique, ce qui la rend particulièrement difficile à diagnostiquer - certaines parties du corps restent cependant plus touchées que d'autres. C'est le cas du squelette, de l'œil et du cœur. En France, ce syndrome touche environ 12 000 personnes.

Quels sont les symptômes du syndrome de Marfan ?

Les personnes atteintes du syndrome de Marfan sont souvent grandes et fines. C'est le symptôme physique le plus caractéristique de la maladie. Mais ces patients peuvent également souffrir de déformations plus classiques de la colonne vertébrale, comme des scolioses.

Autre organe régulièrement atteint : l'œil. Les patients souffrent souvent de ce qu'on appelle une ectopie du cristallin. Il s'agit du déplacement de cette petite lentille située derrière la partie colorée de l'œil. Ce mouvement anormal du cristallin est cause de myopie, l'œil n'étant plus capable d'apprécier les distances et donc de faire des mises au point.

Mais l'atteinte la plus grave reste l'atteinte cardiovasculaire. L'anomalie génétique des patients rend la paroi de l'aorte extrêmement fragile. L'aorte est l'artère qui reçoit le sang du cœur et le redistribue dans tout l'organisme. Comme le cœur éjecte le sang par à-coups, elle a tendance à s'agrandir avec le temps. Celle des personnes atteintes de ce syndrome, beaucoup plus fragile, se dilate encore plus rapidement. C'est ce qu'on appelle un anévrisme de l'aorte.