Fente labio-palatine : le bec de lièvre

Qu'est-ce que la fente labio-palatine ?

Plus connue sous le terme de bec de lièvre, la fente labio-palatine est une des malformations congénitales les plus fréquentes. En France, elle concerne une naissance sur 750.

Les raisons de cette malformation ne sont pas encore vraiment connues ; elle pourrait êre en lien avec des facteurs génétiques et envrinnementaux.

On sait aujourd'hui qu'elle apparaît in utero, vers la sixième semaine de grossesse au moment où se mettent en place les organes de l'embryon. La face se construit comme un puzzle, à partir de bourgeons censés se rejoindre et fusionner pour former le nez, la bouche, le palais.

Au départ, tout est très éloigné. Les bourgeons vont former les mâchoires, avec les maxillaires et les mandibules. Les zones olfactives vont s'invaginer pour former les narines. La structure qui va former la lèvre supérieure est au départ fendue en deux car les deux narines et la mâchoire supérieure sont en fait formées par un seul et même tissu. Alors que la lèvre inférieure, elle, n'est formée que par la fusion des futures mandibules.

Mais il arrive parfois que les bourgeons destinés à former la lèvre supérieure ne soient pas suffisamment rapprochés. Dans ce cas, la fusion est incomplète et laisse une fente labiale plus ou moins importante. Les formes de fentes labio-palatines sont très variées. On parle de fente labiale quand elle ne touche que la lèvre, de fente palatine quand elle se situe sur le palais et de fente labio-palatine quand elle touche les deux organes.

En dehors de l'aspect esthétique, cette malformation a des conséquences fonctionnelles. Si elle n'est pas prise en charge, l'enfant rencontrera des difficultés à s'alimenter, à parler et la respiration peut être perturbée. Il est donc important d'intervenir tôt, le plus souvent entre 3 et 6 mois pour la première opération. Cette prise en charge s'effectue la plupart du temps en trois temps chirurgicaux : la reconstruction de la lèvre, du palais et enfin de la gencive avec une greffe osseuse.

Des difficultés pour l'enfant à s'alimenter et à parler

Dans 11% des cas, le tabagisme maternel est en cause et dans 5%, c'est la consommation d'alcool. Mais la plupart du temps, on ne retrouve pas de cause, même si le risque de fente augmente s'il y a déjà une anomalie chez un parent proche.

En plus de la disgrâce esthétique, il peut être difficile de parler et de s'alimenter. Pour éviter que les aliments passent dans le nez, le nouveau-né est alimenté avec une tétine particulière et un palais artificiel, en résine, est posé pour supprimer la communication entre la bouche et le nez.

Opération et conséquences de la fente labio-palatine

Le chirurgien doit intervenir rapidement. Lorsque seule la lèvre est touchée, l'opération a lieu dans les trois premiers mois de vie. Pour les fentes plus complexes, cela est possible dès le sixième mois. Une ou plusieurs opérations sont nécessaires pour fermer le palais osseux, le voile et la lèvre.

Attention, images de chirurgie ! Reconstruction de la gencive avec une greffe osseuse

Les problèmes esthétiques et alimentaires ne sont pas les seules conséquences de la fente labio-palatine. L'audition est parfois perturbée et un bilan doit avoir lieu rapidement.

L'apprentissage du langage est également perturbé, c'est pourquoi un suivi par un orthophoniste est indispensable, en complément de la chirurgie. Les bilans ont lieu tous les six mois, entre l'âge de 1 an et 3 ans, car c'est une période clé dans le développement de la parole. Jusqu'à l'adolescence, une consultation a lieu au minimum tous les ans. Des exercices avec la bouche ou des séances de rééducation sont aussi nécessaires, car certaines lettres sont difficiles à prononcer.

Enfin, les dents peuvent poser problème. Une fente peut gêner le développement des mâchoires car le palais est trop étroit. La position des dents peut aussi être anormale, lorsqu'une incisive manque. L'orthodontie joue donc un rôle essentiel, grâce à l'appareillage.

Un suivi pluridisciplinaire

La prise en charge des fentes labio-palatines nécessite un suivi pluridisciplinaire, qu'il soit ORL, orthophonique, orthodontique, psychologique, etc.

Il est donc extrêmement important d'être suivi dans un centre spécialisé, dit de référence ou de compétence. Ce suivi pluridisciplinaire est un suivi sur le long terme, qui se poursuivra de la naissance jusqu'à l'âge adulte.

Grandir avec une fente labio-palatine

Le meilleur moyen de protéger son enfant, c'est tout simplement de lui parler, de lui expliquer très tôt ce qu'est cette malformation et pourquoi il a été opéré. Et parce qu'il est tout aussi important d'en discuter avec l'ensemble de la fratrie, un fascicule a été écrit par une psychologue : "Bébé sourire".

Clara est née avec une fente labio-palatine totale. Elle a vu son visage changer au fil des interventions chirurgicales qui ont rythmé son enfance pour réparer son palais, sa lèvre et son nez. Les multiples visites à l'hôpital, les séances chez l'orthophoniste, le regard des autres… la jeune fille n'hésite pas à se confier.