Surdité congénitale : après les implants, la piste de la thérapie génique

Elle touche au moins un enfant sur 1.000 à la naissance. La surdité congénitale profonde nécessite souvent un appareillage spécifique. C’est le cas de Luca, aujourd’hui âgé de 19 ans. Le jeune homme possède un implant cochléaire, un petit boîtier posé sur son crâne qui lui permet d’entendre malgré sa surdité de naissance.

Transformer les sons en signaux électriques

Ce dispositif est capable de transformer les sons en signaux électriques délivrés directement au nerf auditif afin que le cerveau puisse les interpréter comme des sons. Il perçoit ainsi les voix, la musique et les sons de son environnement. Mais s’il enlève l’aimant posé sur son crâne, Luca n’entend plus rien.

Principales limites de cet appareil : la fréquence des réglages à effectuer, le risque d’infection du nerf auditif et sa faible autonomie. La batterie de l’implant ne dure en effet pas plus d’une demi-journée et Luca doit donc toujours emmener avec lui des batteries de rechange pour continuer à entendre.

Une injection dans l’oreille comme alternative ?

Un appareillage contraignant qui a poussé les scientifiques de l’Institut Pasteur de Paris à mettre au point une solution alternative. En 2006, les chercheurs ont réussi à identifier le gène codant pour une protéine à l’origine de 2 à 8% des surdités congénitale profonde : l’otoferline. Elle permet aux cellules sensorielles de transmettre le signal auditif au cerveau.

Les chercheurs ont déjà réussi à restaurer l’audition de souris sourdes grâce à une injection de ce gène au cœur de leurs oreilles. Cette thérapie génique a en effet permis de restaurer non seulement la fonction mais aussi la structure de la cellule sensorielle.
Reste à transposer cette découverte spectaculaire chez l’humain. Les premiers tests devraient avoir lieu d’ici trois ou quatre ans et si les résultats sont concluants, cette thérapie génique pourrait être proposée comme alternative aux implants cochléaires.