Syndrome de la personne raide : Céline Dion "n'a pas le contrôle de ses muscles"

À l'approche des fêtes, la soeur aînée de Céline Dion donne de ses nouvelles à nos confrères canadiens de 7 Jours. Claudette Dion explique avoir de la peine par rapport à la situation de sa soeur : "Elle travaille fort, mais elle n’a pas le contrôle de ses muscles".

Quant à un possible retour sur scène, Claudette Dion et toute sa famille l'espèrent. "C’est sûr que, dans nos rêves à nous et dans les siens, l’idée est de revenir sur scène. Dans quel état ? Je ne le sais pas. Les cordes vocales sont des muscles, et le cœur aussi est un muscle."

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Peu de recherches sur le syndrome de la personne raide

"Il y en a qui ont perdu espoir parce que c’est une maladie qui n’est pas connue", déplore Claudette Dion. "Si tu savais le nombre d’appels qu’on reçoit à la Fondation pour avoir des nouvelles de Céline ! Les gens nous disent qu’ils l’aiment et qu’ils prient pour elle. Elle reçoit tellement de messages, de cadeaux, des crucifix bénis", confie-t-elle au journal.

Le syndrome de la personne raide est, en effet, une maladie neurologique extrêmement rare. "Comme c’est un cas sur des millions, les scientifiques n’ont pas fait tant de recherche que ça, parce que ça ne touchait pas tant de monde que ça", analyse Claudette Dion.

Qu'est-ce que le syndrome de la personne raide ?

Le syndrome de la personne raide ou syndrome Stiff-Person (SPS) se caractérise par une raideur musculaire progressive et des épisodes répétés de spasmes musculaires douloureux. 

Selon Orphanet, le portail des maladies rares et des médicaments orphelins, le pic d'incidence se situe autour de 45 ans et les symptômes évoluent sur des mois ou des années.

Les femmes deux fois plus touchées

Le syndrome de la personne raide touche deux fois plus les femmes que les hommes, d’après le National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Le trouble est souvent confondu avec la maladie de Parkinson. Mais le SPS est également fréquemment associé avec d’autres maladies auto-immunes comme le diabète, la thyroïdite, le vitiligo ou l’anémie.  

Les spasmes peuvent survenir au hasard ou être déclenchés par une variété d'événements différents, y compris un bruit soudain ou un léger contact physique. S'il n'est pas traité, le SPS peut évoluer vers des difficultés à marcher et avoir un impact significatif sur la capacité d'une personne à effectuer des tâches quotidiennes de routine.